视网膜色素进行性病因

2022-01-03 03:40:31 来源:
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病源为表现型持续性营养不良。其表现型方式有 ;也突变隐持续性、显持续性和持续性连锁 隐持续性三种,以隐持续性表现型最多(70-90%);显持续性表现型次之(3-20%);持续性连锁表现型最少(10%);在此之前指出,;也突变显持续性表现型型至少有两个基因组座位,毗邻训令突变短臂与第三号突变长臂。持续性连锁表现型基因组毗邻X突变短臂八区邻近地区和四区邻近地区。

关于病症机理在近20-30年来,有有一些新的认识。病理学心理方面,断定病变色素增生核对视细胞核外节盘膜的吞噬消化原发持续性,致使外节盘膜崩解功用完好无损,堆积形成一层障碍功用妨碍营养功用质从脉络膜到病变的运输,从而造成视细胞核的进行持续性营养不良及逐渐变持续性和绝迹。这个处理过程已在一种有原发持续性病变色素变持续性的RCS狐病变中获得确认。

至于病变色素增生核吞噬原发持续性的主因,在此之前还不清楚,似乎与基因组诱发、某些蛋白的缺少及代谢障碍有关。在生物化学方面,断定病源患者体液免疫、细胞核免疫均有诱发,玻璃母体有应答的T细胞核、B细胞核与巨噬细胞核,病变色素增生核表达HLA-DR抗原,正;也人则没有这种表现。同时也断定病源患者自身免疫现象,但在此之前对病源是否为自身免疫病尚缺少充份依据。在生化方面,断定病源患者脂类代谢诱发,病变中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及蛋白代谢有诱发。因此病源的导致似乎存在多种的病症机理。

(研修编辑:李亮花)

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